P-Aktuell 02.2023

Tic-Störungen und das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom – Phänomenologie, Pathophysiologie und Behandlung

Einleitung

Das Gilles-de-la-Tourette-Syndrom (GTS) ist ein komplexes neuropsychiatrisches Syndrom, das zu den primären Tic-Störungen gehört. Es ist gekennzeichnet durch mindestens zwei motorische und mindestens einen vokalen Tic, die bereits vor dem 18. Lebensjahr auftreten und für mindestens ein Jahr vorhanden sind. Phänomenologisch sind Tics als Bewegungen oder Vokalisationen definiert, die physiologischen Willkürhandlungen ähneln, jedoch repetitiv und ohne ersichtlichen Bezug zur aktuellen Situation auftreten und dadurch besonders hervorstechen. Tics können sowohl einfach (z.B. blinzeln, räuspern) als auch komplex sein (z.B. in die Hände klatschen, Vokalisation von Wörtern).

Neben diesem definierenden Kernsymptom ist das GTS mit einer Reihe von Komorbiditäten wie dem Aufmerksamkeits-Defizits-Hyperaktivitäts-Syndrom (ADHS), Zwangsstörung und Depression assoziiert, was oftmals eine interdisziplinäre Behandlung durch Neurolog:innen, Psychiater:innen, Psycholog:innen sowie Kinder- und Jugendärzt:innen erfordert. Das GTS ist mit einer Prävalenz von ca. 0.5 – 1 % bei Kindern und Jugendlichen aller Ethnien und Kulturen eine häufig vorkommende Erkrankung in dieser Altersgruppe, wobei Jungen deutlich öfter betroffen sind als Mädchen (ca. 4:1). Ursächlich kommen für das GTS neben sozialen und umweltbedingten Faktoren genetische Variablen in Frage, denn Kinder, deren Eltern von Tics betroffen sind, haben eine ca. 20fach höhere Wahrscheinlichkeit selbst Tics zu entwickeln. Pathophysiologisch scheinen veränderte Kortiko-Striato-Thalamo-Kortikale Regelkreise mit dem Fokus auf die Basalganglien und Lernprozesse, sowie eine Veränderung der Interozeption eine Rolle zu spielen. Therapeutisch haben behaviorale und pharmakologische Optionen sowie für ausgewählte Fälle die Tiefe Hirnstimulation ihre Wirksamkeit bewiesen.

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