P-Aktuell 01.2019

Atypische Parkinson-Syndrome — Überblick & Update

Einleitung

Der Begriff Parkinson-Syndrom (PS) bezeichnet eine Reihe von rasch progredienten neurodegenerativen Bewegungsstörungen, die durch das vorherrschende Symptom der Bradykinesie, zusammen mit erhöhtem Rigor, Tremor oder posturaler Instabilität gekennzeichnet sind. Davon abzugrenzen sind sekundäre Parkinson-Syndrome z.B. als Folge von Medikamenten-Nebenwirkungen, Gefäßerkrankungen oder eines Normaldruckhydrozephalus. Die häufigste Form des primären PS ist der Morbus Parkinson (Parkinson’s disease, PD), welcher auch als idiopathisches Parkinsonsyndrom bekannt ist.

Der Begriff des atypischen Parkinson-Syndroms bezieht sich hingegen auf eine heterogene Gruppe von neurologischen Erkrankungen, die sich durch atypische Merkmale vom PD abgrenzen und welche zumindest im frühen Stadium bei der klassischen Parkinsonerkrankung nicht vorkommen. Dazu zählen unter anderem ein rascher Verlauf, ein mangelhaftes Ansprechen auf L-Dopa, eine frühe posturale Instabilität, eine autonome Dysfunktion, Pyramidenbahnzeichen, zerebelläre Zeichen, Okulomotorikstörungen sowie eine kognitive Funktionsstörung.

Die atypischen Parkinson-Syndrome umfassen folgende vier Vertreter: Lewy-Körperchen Demenz (dementia with lewy bodies, DLB), Multisystematrophie (multiple system atrophy, MSA), Progressive Supranukleäre Blickparese (progressive supranuclear palsy, PSP) und das Kortikobasales Syndrom (corticobasal syndrome, CBS).

Aufgrund der vielseitigen Symptomatik und der daraus resultierenden Schwierigkeit der Diagnosestellung in einem möglichst frühen Stadium, sind bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT), eine Positronenemissionstomographie (PET) oder eine Einzel-Photonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) in der klinischen Praxis häufig unerlässlich.
Eine kurative Therapie existiert bisher nicht, sodass nur symptomatische Therapiemöglichkeiten zur Verfügung stehen. Das rasche Fortschreiten des APS führt im Krankheitsverlauf zu einer erheblichen körperlichen Beeinträchtigung und Verlust der Selbstständigkeit. Die meisten betroffenen PatientInnen versterben innerhalb von 5 - 10 Jahren nach Diagnosestellung.

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